什么是小儿肾病?
儿童肾病包括肾小球疾病(主要有原发性肾小球疾病、继发性肾小球疾病、遗传性肾炎等)、肾小管疾病(主要有肾小管酸中毒、特发性高钙尿症等)及肾血管疾病(主要是左肾静脉压迫综合征)等,其中急性肾小球肾炎是小儿时期最常见的一种肾脏疾病,任何年龄均可发病,5-14岁多发,2岁以下少见,男女比例为2:1。
不同类型的儿童肾病概述
急进型肾小球肾炎
急进型肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis RPGN)简称急进型肾炎,是一组临床表现和病理改变相似,而病因各异的肾小球肾炎。除具有肾小球肾炎的通常表现外,肾功能快速、进行性损害,不经治疗多于几周或几个月内现终末期肾功能衰竭。其主要病理改变是在肾小球囊内有广泛新月体形成。一些或坏死性肾小球肾炎的表现,伴有局限性新月体形成。因此,又称之为新月体肾炎或毛细血管外肾炎。
儿童肾病综合症
肾病综合症(Nephrotic Syndrome,NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高,致使大量血浆蛋白从尿中丢失,导致一些列病理生理改变的一种临床综合症。儿童肾病综合症约90%为原发性,病因不明。
小儿IgA肾病
IgA肾病是一种常见的肾小球肾炎,部分可进展为肾功能衰竭,成为儿童慢性终末期肾衰的原因之一。其临床表现多种多样,以血尿最为常见。
儿童狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮可见于小儿的各个年龄时期,但5岁以前较少,发病高峰期为青春期,本病的病因和发病机制尚不完全明了。发病群体男女之比为1:4-5,高于成年人,年龄越小,男女比例越高。近年来发病率有上升的趋势,且临床表现不典型,发病年龄较小,男性儿童发病增多。
小儿乙肝相关性肾炎
乙肝相关性肾炎是儿童时期常见的一种继发性肾炎,尤其在乙肝病毒高发地区更常见,发病群体中男性明显多于女性,其病理改变以膜性肾病多见。HBV相关肾炎患儿多数系慢性HBV携带状态,肝脏活检时可检出轻重不等的病变,如轻型肝炎、慢性持续性肝炎、肝硬化等。
儿童遗传性肾炎
Alport综合征(AS)又称遗传性肾炎、家族性肾炎、遗传进行性肾炎,国外报道儿童肾衰病人中约占3%,成人肾移植患者中占1%-2%为此病。本病两性均可发病且遗传给子代,符合常染色体显性遗传规律,男性多为重症。但是更多报道证实为性连锁显性遗传,男女发病比例约为1:2,男性发病不遗传给男性。目前研究共识Alport综合征的遗传具有异质性,存在不同的遗传方式,包括三种遗传方式:性连锁显性遗传、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。
儿童慢性肾功能衰竭
小儿慢性肾功能衰竭(chronic renal failure,CRF)是由多种病因引起的慢性持久性肾功能衰退,导致含氮代谢产物在体内潴留,水、电解质及酸碱平衡失调,呈现全身多系统症状的一个临床综合征。当进展到需肾透析或移植方可维持生命时成为终末期肾病(end stage renal disease,ESRD)。ESRD小儿中的多发率国内尚无确切数据,国外报道为16岁以下4-5人/百万人口。
儿童肾病的早期症状
许多肾病患儿往往是由感冒、发烧等症状引发感染性肾病,当患儿家长在发现尿量减少、血尿、尿中泡沫增多、眼皮浮肿等症状后,应及时送医院检查。可以通过检查尿样中的红细胞形态,尿蛋白定性、定量检查、血常规及肝功能检测。对一些难治性肾病、不明原因的血尿和先天性肾脏病,应尽快进行肾穿刺病理活检检查,以便及早找到原因,明确诊断以便治疗。
儿童肾病的治疗要点
①应用环磷酰胺时应充分考虑对患儿性腺发育的影响,应根据患儿的年龄性别,选择用药时机,尽量避免造成患儿以后的不孕不育,还要注意环磷酰胺的其他副作用对患儿的生理、心理的影响,水化时还要注意输液的量和速度,以免造成不该发生的痛苦。
②强调中药治疗的重要性,中药在肾综治疗过程中可以发挥三种作用,即:⑴直接消蛋白作用;⑵对抗西药毒副作用的作用;⑶预防反复感染的作用。
③积极预防或控制感染,肾综患儿一则抵抗力下降,容易感染,二则一旦机体感染,直接影响患儿的疗效。小儿因年龄等因素,很多不能正确表达自己的病情,容易造成漏诊和误诊,因此小儿应经常作全面体检,在发现病情后及时用药。
④初治时激素的应用,一般采用强的松口服,剂量为每日1.7mg/kg至2mg/kg,最大量不能超过60mg/日,尿蛋白转阴后激素减量的时机、方法非常重要,为防止肾病综合症复发,一般都采用移行减量法。
⑤为防止患儿长期大量服用激素影响小儿的生长发育,在治疗过程中必须加用钙片、鱼肝油以免影响钙磷代谢,其他还要注意对患儿内分泌及神经精神方面的影响,如患儿可出现骚动不安、多动、易激怒或合并糖尿病等。


