什么是小儿原发性肾病综合征？

    小儿原发性肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）是一种常见的儿科肾脏疾病。小儿原发性肾病综合征是由于多种病因造成儿童肾脏的肾小球基底膜通透性增高，从而引发大量蛋白从尿中丢失的一组临床综合征。
    小儿原发性肾病综合征的主要临床症状表现是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现又将小儿原发性肾病综合征分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等）居多。
    临床上对于小儿原发性肾病综合征进行诊断时，主要依据小儿在临床中出现的症状表现判定。凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量＞0.1g/kg，或＞3.5g/kg）、高度水肿、高胆固醇血症（＞5.7mmol/L,＞220mg%）、低白蛋白血症（＜30g/L,＜3Gg%），均可诊为儿童肾病综合征。典型的小儿原发性肾病综合征患者其血清蛋白电泳多提示α2↑↑，而γ↓。部分儿童肾病综合征病人可有低补体血症，镜下或肉眼血尿、氮质血症或高血压。学龄前儿童＞1610.6kPa(120/80mmHg)，学龄＞17.3/12kPa(130/90mmHg)，属肾炎性肾病。对激素耐药（足量激素8周无效或有部分效应）、频繁复发或反复（关年≥2次，1年≥3次者）及激素依赖的肾病，称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一，可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗。有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短，血浆纤维蛋白原水平升高，血小板计数高于正常。激素治疗过程中，如实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化，提示肾静脉血栓形成。此外，对原发病的分析有助治疗。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。

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