先天性肾病综合征

    肾病综合征作为肾病常见病理类型之一，以其典型的“三高一低”临床症状表现为特征。在临床中，肾病综合征分为先天性肾病综合征和后天性肾病综合征，先天性肾病综合征和后天性肾病综合征都可分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两种类型。先天性肾病综合征患病人数较少，多数前来就诊的肾病综合征病人还是以后天性的为主。什么是先天性肾病综合征呢？
    先天性肾病综合征是一种比较少见的婴儿肾脏疾病，一旦患有先天性肾病综合征则肾病患儿的后果严重。
    先天性肾病综合症是指生后不久约3～6个月起病的一种肾脏疾病，它具有肾病综合症的四大特点，即①大量蛋白尿，定性检查≥（+++），定量每日超过o.1g/kg；②低蛋白血症，血清白蛋白<3g/L;③高胆固醇血症，血清胆固醇超过5.72mmol/L；④水肿。先天性肾病综合征分为原发性和继发性，原发性主要是芬兰型先天性肾病综合症，继发型可继发于感染（如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎 ）、中毒、溶血尿毒综合征等。
    芬兰型先天性肾病综合征属常染色体隐性遗传，患儿常为早产儿，有大胎盘，鼻小，鼻梁低，眼距宽，肌张力差。出生时已有蛋白尿，很快出现水肿和腹水，并常有脐疝，患儿喂养困难，易吐泻，生长发育迟缓，部分患儿可呈高凝状态，导致血栓栓塞合并症。先天性肾病综合征患儿的早期其肾功能正常，但易患感染性疾病。本病无特异治疗，只能对症和支持疗法，防治感染，减轻水肿，类固醇和免疫抑制剂无效。本病预后差，多于6月～1岁内死于感染，如能存活至2～3岁常死于尿毒症。因此最彻底的治疗是2岁以后进行肾移植。

提醒：肾病综合征病程较长，极易反复发作。要维持1年半至2年的规范治疗。据临床资料，有的患儿两三岁时发病，到10~12岁时病还没有好，上呼吸道感染是反复发作祸首。长期反复发作可影响小儿的生长发育，使肾病综合征变得极为难治。
　肾病综合征发生后，护理要预防感冒，患儿不宜吃多盐食物和高蛋白。应严格限制孩子的活动量。小孩衣服不宜久穿不换。不宜随便减量或停药。另外，平时应注意观察孩子的小便情况，如发现孩子的小便颜色有改变等，应及时送小便到医院化验。
    小儿肾病综合征则应选择正规医院、规范就医，避免病情反复而加重疾病，损伤肾功能，为后期进一步的康复治疗增加难度。

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