IgA肾病

bsp;  原发性IGA肾病的临床表现多种多样。目前尚无统一的分型标准。主要有以下三类：

    1．急性可逆性肉眼血尿：典型症状为上呼吸道感染或肠道感染期间出现肉眼血尿，2~3日后变为镜下血尿，如此反复发作。

    2．状性尿改变：包括最常见的持续性或间隔性镜下血尿，轻度选择性蛋白

 尿及偶见管型，多数患者无症状，仅通过肾活检诊断。

    3．肾炎综合征：肾病综合征、肾功能衰竭及恶性高 血压。

     WHO将IGA肾病的组织学表现分为5级：

    I：轻微损害

    II：微小病变伴少量节段性区域的增殖；

    III：局灶性节段性肾小球肾炎，少于50%的肾小球呈现显着变化；

    IV：弥漫性系膜损害伴有增殖和硬化；

    V：弥漫性硬化性肾小球肾炎80%以上累及肾小球。

[NextPage]（三）辅助检查

    1．尿液检查：亦红细胞增多。一般以畸形红细胞为主，出现芒刺或血红蛋白溢出等肾小球来源的红细胞特点。约60%患者有蛋白尿，但多为微量蛋白尿，亦有多达305g/日以上者。

    2．血清学检查：50%患者血清IgA增高，以多聚体IgA为主，>400mg%有诊断意义。IgG、IgM浓度正常或稍高。本类患者的血清补体成分浓度多正常，但C3碎片增高可见于50%~75%患者，部分患者HLA—ORW4、BW35、B12可有频率增高,有伴肾小管浓缩和转输功能损害者。

    3．病理：IgA肾病光镜下最常见的变化是系膜区由于基质增生和细胞增多而扩大。免疫荧光检查最具有特征性的表现为在肾小球系膜区有以IgA为主甚或只有IgA，呈融合成块状或散在颗粒状沉积物。这是IgA肾病诊断标志。而电镜呈均一的颗粒状电子致密沉积物。

    [诊断标准]

    有镜下血尿和/或无症状性蛋白尿患者，发生咽炎同步血尿，从临床上应考虑IgA肾病的可能，但本病的确诊必须有肾活检免疫病理检查，其诊断特征为系膜区基质增生，系膜细胞增多，系膜区扩大。

    [鉴别诊断]

     一、急性肾小球肾炎

    在临床上，IgA肾病患者常紧随着非特异性病毒或其它感染出现。一般无或有很短时间歇期。部分病例一过性氮质血症升高。表现为急性肾炎综合征的本症患者应注意与急性链球菌感染后肾小球肾炎鉴别。后者潜伏期较长，多在感染后一周左右，经休息和一般治疗8周左右多可痊愈。

     二．出血性感染性膀胱炎

    部分IgA肾病患者病毒感染后血尿发作，低热、腰痛、尿路刺激征发现则应与出血性感染性膀胱炎及其它泌尿系统疾病相鉴别。尿细菌学检查、尿培养、抗生素治疗效果和肾活检可以帮助鉴别。

    [诊断提示]

     1．新近通过对IgA肾病的长期追踪和观察，已证明它不是一种良性疾 病，不少患者可进展至肾功能衰竭。通常突发性肉眼血尿的发作有可能预示急性肾衰的开始。但反复肉眼血尿的发作则对病程的进展和预后无明显意义。

     2．从临床症状看，一般显示本病不良预后的特征有五：男性；起病年龄较大（40岁以后起病）；起病时肾小球滤过率减少；持续大量蛋白尿（>2g/24h）；中度高血压及持续镜下血尿伴蛋白尿。

     3．肾活检后免疫病理检查是确诊的必备条件，且对评估患者预后有重要价值。肾脏病理提示不良预后的特征有：弥漫性、增生性肾小球损害尤其伴有节段性或弥漫性新月体形成局灶性、节段性肾小球硬化或肾小管萎缩；微小动脉硬化；间质纤维化；末梢毛细管IgA、C3沉积。

     4．用血细胞自动分析仪检测尿中红细胞容积曲线，其变化对于鉴别肾小球性血尿和非肾小球性血尿具有重要价值，特异性和敏感性较相差显微镜为高，并可排除检查者的主观判断误差。

     5．IgA最常见的肾外表现有腰疼、腹泻和/或上感史，提示消化道和/或呼吸道感染、免疫功能障碍，在本病的发病机理中占重要位置。

     [诊疗方法]

      由于IgA肾病的临床经过、病变程度及预后差异很大，故在治疗方面须根据个体情况作相应处理。目前公认治疗观点有以下几个方

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