IgA肾病

    IgA肾病（肾病IgA）又称“Berger”病、 “ IgA—IgG系膜沉积性肾炎”和“IgA系膜性肾炎”等，是我国最常见的原发性肾小球疾 病，发病率较高，约占原发性肾小球肾炎的1/3。IgA肾病（肾病IgA）的特点是：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿、伴有系膜IgA广泛沉积，同时有系膜细胞增多、基质增生、系膜区电子致密物沉积。近年来对IgA肾病（肾病IgA）的长期追踪和观察，许多临床资料证明它并不是一种良性疾病，约有15%--20%的病人在10年内最终发展成慢性肾功能衰竭。但发展的快慢有很大的个体差异。本病以儿童和青年为主，30岁以下者约占总发病数的80%，男女之比约为3~2：1。

    IgA肾病（肾病IgA）的发病机理目前还不甚清楚。由于有颗粒状IgA和C3沉积于肾小球系膜和毛细血管，提示IgA肾病是由循环免疫复合物介导通过补体旁路激活的疾病。目前有关IGA肾病发病机理的理论主要以下几种：

    1：粘膜异常免疫。认为与粘膜外分泌之免疫球蛋白IGA有关，也是一种自然免疫性疾病。由于含丁链的IgA沉积，提示IgA可能来源于粘膜浆细胞的分泌。在一些IgA肾病患者伴有含IgA分泌上皮的肠道或呼吸道症状。

    此外，在部分IgA肾病患者中有抗饮食抗体（如麦胶蛋白、牛血清蛋白）和抗呼吸道感染因素（如巨细胞病毒、腺病毒、肝炎病毒）的IgA抗体。这进一步说明了IgA肾病与粘膜免疫之间的内在联系；

    2：机体免疫失调。在近1/3的IgA肾病患者中发现有IgA类风湿因子，说明免疫球蛋白的非粘膜来源；

    3： IgA免疫复合物清除受损。在一些IgA肾病患者中发现不是由于IgA和IgA免疫复合物合成异常，而是网状内皮系统清除受损所致；

    4：遗传因素。由于家族性IgA肾病的报道，遗传因素开始为许多学者重视。在日本被认为与HIA—DR4抗原有关。在法国等地发现与B35，B12有关。

    [诊断要点]

     一、 病史

    有轻度镜下血尿、蛋白尿、或反复性血尿、慢性肾功能不全的病史、年龄多在16~35岁之间，特别是男性患者。

     二、 床表现与分型

    （一）症状与体征

    1．逆转的急性速发性肉眼血尿：

    1患者以急性发作的肉眼血尿为起病标志。在此之前，无尿检异常病史；

    2多见于儿童。其肉眼血尿多于上呼吸道感染发生，亦有少数病人在消化道或泌尿道感染后发作，间歇时间多为24~48小时。肉眼血尿可持续数小时至数天不等；

    3少数患者除肉眼血尿外，尚有一些其它类似急性肾炎的表现。如一过性高血压，血尿素氮升高，少见急性少尿型肾功能衰竭综合症，通常经治疗后可缓解；

    4第一次肉眼血尿的发作，往往标志着本病的开始。此后，病人可有不同程度的蛋白尿及/或镜下血尿。在肉眼血尿消失后约60%的病人会再度出现血尿，复发多出现于呼吸道感染之后，一般与同一类型的感染有关。发作次数1~20次不等，每次发作的间隔时间随着发作次数的增加而延长。

    2． 症状尿异常：

     常在体检时发现蛋白尿及/或血尿，在此之前，蛋白尿及/或血尿存在多久常难以确定，表现为无症状尿异常。持续性或间隔性镜下血尿，轻度蛋白尿，偶有管型。部分病人可出现大量蛋白尿（>3~5g/d）及严重高血压和慢性肾功能衰竭。

    （二）临床分型

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