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成人多囊肝多囊肾的CT、MR诊断与病理对照分析

文章来源:中国肾病就医网 点击数: 更新时间:2008-6-5 16:41:18

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多囊肝并多囊肾,通常也称之为多囊肝多囊肾,是一种非常少见的先天性疾病,是以肝脏、肾脏多发性散在的囊肿致肝脏和肾脏损害为特征的显性遗传性疾病。先天性多囊肾是仅次于肾炎、肾盂肾炎引起慢性肾衰的病因。本文收集有完整资料的多囊肝并多囊肾病案19例进行对照研究分析。
1  材料与方法
    选取多囊肝多囊肾临床病案,男14例,女5例,年龄37-69岁,平均年龄49.8岁。首发症状为腰痛、小便异常者7例;以高血压人院体检发现者3例;为腹部渐增包块人院者2例;以腹痛者2例;正常体检发现者2例;以其他症状检查发现者3例。仅1例多囊肝多囊肾病人承认有家族性病史,其母有多囊肾病史。患者行CT检查17例,MR检查2例,所有患者均行住院治疗者,其中行肾脏移植者7例,开窗减压或穿刺引流者9例;肝脏部分切除患者11例,肝脏开窗引流术者5例;行抗感染后自动出院者3例。临床上均有不同程度的肾脏功能受损,肝脏功能受损较轻。CT机为Elincent双螺旋CT机,扫描条件为130 kV,130 mA;MR机为以色列生产的2.0T的高场强磁共振机,T1WI 560 ms/16 msFSE 9600 ms/96 1ns,行横轴位和冠状位成像,其中1例行MRU检查。
2  结果
    2.1  病变程度  肝肾实质均受累及未见正常肝肾实质者4例;有部分正常肝脏实质存在肾脏实质未见正常残留者11例;肝脏和肾脏均轻度受累,可见大部正常肝脏及肾脏实质者4例。
    2.2  囊肿大小  大小范围3-192 mm不等,其中可见多个小囊相互融合成大囊。囊与囊之间不相交通。
    2.3  囊肿的CT、MR表现  正常肝及肾脏实质被大小不等的囊肿代替,囊肿边缘光滑,典型的囊肿其内密度均匀,CT值为0-14 Hu,增强扫描可见囊肿部分间隔有强化。囊肿在MR上呈长T1长T2信号,其内信号较均匀。伴有囊内出血者部分囊肿内可见不均匀密度增高影,CT值为45-63 Hu。小结石在囊壁附近,囊肿伴钙化呈片状或弧形,周围脏器受推挤移位。
    2.4  病理表现  肾脏大体标本肾脏明显增大,表面可见大小不等的突起,张力很高,棕红暗红色,从中间纵向剖开,可见淡黄色的液体或脓性黄褐色、巧克力色、暗绿色液体及脓性液体从囊肿中流出,囊壁较薄,囊与肾盏及与肾盂不相交通,正常肾脏实质变薄消失。镜下可见囊肿壁主要由纤维组织构成,部分可见肾小管上皮,正常肾组织结构消失。部分切除肝脏病理:囊肿大小不一,表面充满大小不等的囊肿,囊内充满清亮无色液体,切面亦见多个大小不等的囊腔,未见正常肝脏,部分囊内见部分灰白色液体。镜下观察囊壁衬为单层扁平上皮,呈胆管上皮样改变,局部可见片状坏死,并有不同程度的纤维组织结节样增生。
    2.5  并发症  肾囊肿伴结石5例,伴囊内出血2例,囊壁可见钙化1例,肾囊肿合并感染者2例,仅1例肝囊肿合并阻塞性黄疸。

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