多囊肾研究现状

成人型多囊肾（ADPKD）常见的主要症状表现有：肾脏结构异常肾脏肿大；腹部肿块；疼痛；出血；蛋白尿；高血压；贫血；肾功能不全；肾外囊肿性病变；肾外非囊性病变等。为什么会出现如此多的症状呢？就此为我们采访了石家庄肾病医院多囊肾研究中心的专家。
     1．成人型多囊肾的肾脏结构有什么异常？
    成人型多囊肾（ADPKD）的肾脏结构主要改变就是囊肿的形成。肾脏的大体标本可见皮质、髓质存在多个液性囊肿，直径从几毫米到几厘米不等，囊肿的大小、数目随病程进展而逐渐增加，囊液黄色澄清、创伤或合并感染时可为巧克力色。
     2．成人型多囊肾为什么会使肾脏肿大？
    成人型多囊肾（ADPKD）发病后，由于肾实质出现了无数个大小不等的囊肿，在它们体积和数目在一定范围时，即数目尚不多，囊肿体积尚不大时，则肾脏体积尚可正常，随着囊肿的不断增多、增大、肾脏体积也随着增大，最大可超过40CM，重量达8公斤。双侧肾脏大小可不对称。随着肾脏体积的不断肿大，其症状表现和功能状态也日趋恶化。
     3．成人型多囊肾为什么会出现腹部肿块？
    当肾脏增大到一定程度时，即可在腹部扪及肿块。双侧可触及者约为50-80%，单侧可触及者约为15-30%。触诊肾脏质地紧密，表面可呈结节状，随呼吸而移动，合并感染时可伴有压痛。
    4．成人型多囊肾为什么会出现疼痛？
    成人型多囊肾（ADPKD）最常见的早期症状之一就是腰部或肋腹部疼痛，约有60%的患者，发生频率随年龄及囊肿增大而增加，女性更常见。性质可为钝痛、胀痛、刀割样或针刺样痛，可向上腹部、耻骨上部放射。急性疼痛或疼痛突然加剧常提示囊肿破裂出血、结石或血块引起的尿路梗阻（伴明显绞痛）或合并感染（有时可能伴有发热）。慢性疼痛为增大的肾脏或囊肿牵拉包膜、肾蒂，压迫邻近器官或间质炎症引起。此外，巨大肝囊肿也可引起右肋下疼痛。
    5．成人型多囊肾为什么会出血？
    约有30-50%的ADPKD患者有肉眼血尿或镜下血尿。多为自发性，也可发生于剧烈运动或创伤后。引起血尿的原因有囊肿壁血管破裂、结石、感染等。血尿的发生频率随高血压程度、囊肿的增大而增加，且与肾功能恶化速度成正比。
    6．成人型多囊肾会出现蛋白尿吗？
    成人型多囊肾（ADPKD）在肾功能正常时可有15-30%的人出现蛋白尿，在肾功能不全时则人数逐步增加，肾功能衰竭患者中可达80%。由于多囊肾大多为肾小管或肾小囊部出现病变，而非肾小球漏出蛋白质，所以主要和肾小管对蛋白质的重吸收有关，这样，就表现为定量多小于1克/24小时，定性在“ ++ ”以下的轻度蛋白尿，常为持续性。如出现了大量的蛋白尿则说明又合并了肾小球病变。蛋白尿的程度也与肾功能损害有一定关系。
    7．成人型多囊肾为什么会出现高血压？
    随着病情的发展，大多数的ADPKD病人患有高血压，，男性比女性更为明显。常是多囊肾第二期与第三期之间的标志性症状。血压的高低与肾脏大小、囊肿多少及大小密切相关，且随年龄不断上升。高血压产生的主要原因多是囊肿压迫造成的。不断增多增大的囊肿压迫了肾脏内某些血管，使局部血流减少，肾脏内的感受器感受到这一信号后反射性地使肾素产生增多，进而血管紧张素浓度升高，血管收缩，血压升高，高血压与肾功能损害之间是恶性循环，所以，一般情况下，ADPKD病人一旦出现高血压，则说明其肾功能即将或已经发生损害，因此高血压成了多囊肾症状期（第2期）进入肾功能不全期（第3期）的“标志性”症状，必须千万注意降低血压。
    8．成人型多囊肾会出现贫血吗？
    成人型多囊肾（ADPKD）发生终末期肾功能衰竭前常无贫血，但有持续性血尿者可有轻度贫血，病程进入终未期肾衰时可发生贫血，但和其它肾病导致的肾衰患者相比，贫血出现的时间要晚，程度要轻。临床中也有不到终未期肾衰而出现贫血者，多是其它原因造成的。
    9．成人型多囊肾会发生肾功能不全吗？
    肾功能不全是成人型多囊肾（ADPKD）的主要死亡原因，其发病可在各个年龄，但60岁以上者，45%左右会进入终未期肾衰。国外的资料显示，从肾功能受损发展到终未期肾衰的时间平均约为10年（其中存在较大个体差异），一旦肾小球滤过率低于每分钟50毫升，其下降速度每年约为每分钟5毫升。ADPKD肾功能不全发生的主要原因为：囊肿压迫肾实质，肾血管血流减少，有效滤过率下降，加之间质纤维化、肾小管病变造成浓缩功能和排泌功能下降、高血压促进肾血管硬化等原因造成毒素不能滤出，因而出现肾功能不全。除了上述原因之外，尚有如下因素可以决定肾功能恶化发展的速度：1、基因型：PKD1基因突变致病者比PKD2患者早10-15年；2、遗传方式：由母亲遗传的男性患者较早；3、种族：黑人较白人早；4、性别：女性比男性晚，但合并肝囊肿者除外；5、血尿和蛋白尿是导致肾功能恶化的又一因素；6、囊肿大小和数目；7、尿路及其他感染均可使肾功能恶化；8、妊娠等。这些因素可以一种独存，也可以多种并存，从而导致肾功能损害。
    10．成人型多囊肾的肾外表现有哪些？
    成人型多囊肾（ADPKD）除影响肾脏外，还累及消化系统、心脑血管系统、中枢神经系统以及生殖系统的多个器管，可分为囊性和非囊性两种。囊性病变主要表现在囊肿可累及肝脏、胰脏、脾脏、卵巢及蛛网膜、松果体等器官，其中肝囊肿发生率最高，达50%左右；非囊性表现包括心脏瓣膜异常、颅内动脉瘤、结肠憩室等，其中颅内动脉瘤危害最大，是AKPKD常见死因之一。

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