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如何区别各种囊肿性肾脏病?

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文章来源:本站原创 点击数: 更新时间:2007-4-18 8:41:20

囊肿性肾脏病是指在肾脏出现单个或多个囊肿的一大组疾病,其中以单纯性肾囊肿最常见,其次是多囊肾,后者病变波及二侧并可影响肾功能。肾囊肿在其体积不大时,无症状,多在进行肾脏B超检查(可发现直径1厘米以上的囊肿)或CT(发现0.5厘米以上的囊肿)时发现,一小部分因囊肿继发感染就医时发现。

病名

发病机理

发病率

常见发病年龄

肾功能

肾脏病变特点

其他特征

预后

治疗

成人型多囊肾

显性遗传

1/500

40-50

后期肾功能不全

肾肿大,双肾受累程度不同,皮髓质满布大小不等囊肿,直径0.1-数厘米.

多囊肿、脑动脉瘤,脾囊肿

不定

优生,对症治疗

婴儿型多囊肾

隐性遗传

1/6000-1.2

初生-婴儿

多死于尿毒症

两肾明显肿大,内有许多大小比较一致的棱形囊肿,放射排列.

肝纤维化,门脉高压

尿毒症时透析

单纯肾囊肿

后天形成

10-50%

成人,50岁以上更多见

一般不受影响

一侧或二侧肾脏1个或少数几个囊肿,一般0.5-4,呈孤立球形多在皮质并能改变肾外形.

不需治疗,大于4㎝者硬化剂治疗

髓质海绵肾

先天发育异常

1/5000

40-50

肾小管功能受损,罕有尿毒症

肾正常或轻度肿大,KuB可见多发结石,ZVP示髓质集合管囊状扩张.髓质大体外观近似海绵.

常合并高钙尿症

一般无需治疗,防治结石和感染

肾髓质囊肿病

80%遗传20%遗传

少见

儿童

一般到青少年即发展为尿毒症

二肾小,髓质内有多发囊肿,直径0.1-1,肾小管萎缩,间质有炎症和纤维化.

10%-15%并色素视网膜炎


对症处理

多囊肾发育不良

先天发育异常

少见

初生至婴儿

患肾无功能

一侧肾肿大,并失去正常形态(被不规则的大小囊肿所代替).

常伴输尿管梗阻

单侧病变者预后好

单侧病

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