多囊肾慢性肾功能不全失代偿期多囊肝全程病例 -多囊肾,慢性肾功能不全失代偿期,多囊肝

多囊肾慢性肾功能不全失代偿期多囊肝全程病例

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文章来源：本站原创点击数：更新时间：2007-6-19 8:22:24

    患者：张崇刚男 45岁河北廊坊人
    主诉：发现双肾多发性囊肿12年，间断性肉眼血尿4年。
    既往情况：
    12年前，体检时B超发现双肾多发囊肿，因为明显症状未治疗；
    4年前，因肉眼血尿入院查血压升高（具体不详），其他相关检查正常，B超示：双肾囊肿，多囊肝。口服硝苯地平缓释片及复方利血平片控制血压，平均在140 /90mmHg左右。囊肿清、囊肿康泰中成药治疗多囊肾。
    1年前，自觉腹部胀满并逐渐加重。复查彩超：多囊肝，多囊肾。肾功能：肌酐388.1ummol/l,尿素563umol/l。
     至1个月前多次复查肾功能：肌酐及尿酸均保持在400ummol/l左右。并伴有左踝关节疼痛，为求进一步治疗而入我院。
    诊断：多囊肾慢性肾功能不全失代偿期肾性贫血肾性高血压多囊肝

    2007-5-20
     今日患者精神、饮食、睡眠均可，没有什么不适症状。脉搏在60-80次/分，血压保持在140/90mmHg左右，右锁骨中线肋下10厘米处可触及肝脏，质韧，表面不光滑。分别于左右中腹部可触及肿大肾脏，表面不光滑，双下肢无水肿。辅助检查的结果为：
    B超：多囊肝，多囊肾；
    血常规：红细胞：3.68*10^12/l，血红蛋白：100g/l；
    尿常规：蛋白阴性，潜血阴性；
    肾功能：尿；尿素氮16.92mmol/l,肌酐355.01ummol/l，尿酸：365.21ummol/l，24小时尿蛋白定量0.79g/24h。
患者为多囊肾多囊肝患者。由于囊肿压迫肾皮质引起肾皮质缺血，进而引起肾功能下降。出现一系列肾功能受损的表现，贫血、肌酐高等。根据具体情况目前的治疗为对症处理高血压，促进胃肠道排毒及保护肾功能延缓肾功能进一步恶化。

    2007-5-21
    今天副主任医师王占平查房看过了患者，提出意见：患者有明显的家族史，母亲及妹妹均患有多囊肾。现在肾脏体积及肝脏体积明显增大，并伴有肾功能损伤。同意目前诊断，因患者有贫血治疗加以纠正。给予多糖铁复合物胶囊，患者既往血尿酸偏高，现在虽然正常，但注意监测。
    在主任查房的过程中，张崇刚提出了个问题，他说我的妈妈和妹妹都有多囊肾，这个并到底是不是一个遗传性的疾病呢？王主任认真的回答了他的问题：
     常染色体显性遗传性多囊肾（即成人型多囊肾）大多数（至少在75%以上）是由父母遗传的，而还有极少数（25%以下）不是经父母遗传，而是基因突变造成的，临床也会遇到虽是成人型多囊肾但没有父母遗传史者，即有可能属于这种情况；常染色体隐性遗传性多囊肾则是由父母遗传的，并且必须是父母双方均携带此种基因时才有可能发病；单纯性肾囊肿是后天形成的，发病时间较晚，与父母遗传无关；髓质海绵肾和发育不良性多囊性肾病二者都是先天发育不良形成的；获得性肾囊肿是由于长期血液透析造成的，也与父母遗传无关。
    张崇刚显然是由于遗传而得的此病。